RESUMO
Es un tumor raro que puede surgir en el cerebro o los tejidos blandos, se define como una forma ectodermal con componentes represantados por neuroblastos, células ganglionares y mesenquimales. El componente mesenquinal la mayoría de las veces es rabdomiosarcoma. Caso de una lactante mayor femenina de 23 meses de edad, quien ingresa al Hospital "J.M de Los Ríos" con enfermedad de 18 meses de evolución caracterizada por lesión nodular de 5 cm de diámetro en un tercio próximal de antebrazo derecho de consistencia blanda, no dolorosa y de crecimiento progresivo por lo cual es referida a nuestro centro donde se realizan estudios, y biopsia que reporta: hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con rabdomiosarcoma embrionario con diferenciación ganglioneuromatosa (Ectomesenquimoma maligno). Inicia protocolo de quimioterapia, para sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo óseo y extra óseo no metastásico y metastásico, cumple 3 ciclos con mejoría clínica de la lesión tumoral.
Is rare tumor arise in brain or soft tissue, is defined as form including ectodermal components represented by neuroblasts, ganglion cells, differentiated mesenchymal structures of various types. The mesenchymal component is most often rhabdomyosarcoma. The present study goes directed to discussion of case of a feminine greater suckling baby of 23 months of age, that enters Hospital J.M of Rios with disease of 18 months of evolution characterized by injury to nodular of 5 cm of diameter in a proximal third of right forearm of soft, no painful consistency and of progressive growth thus is referred our center where studies are made biopsy that reports: Compatible histological and immunohistochemestry findings with rabdomiosarcoma embryonic with ganglioneuromatosa differentiation(malignant ectomesenquimoma). It initiates protocol of chemotherapy for sarcoma of Ewing/tumor nonmetastasic and metastatic bony and extra bony neuroectodermic primitive, it fulfills three cycles with clinical improvement of the tumor like injury.
